혈액 내 응고인자의 부족으로 출혈 시 지혈이 잘 되지 않는 병으로 알려진 혈우병! 혈우병 환자들은 출혈 관리만큼이나 특히 관절 건강을 신경 써야 한다는데요. 바로 혈우병의 가장 흔한 합병증 중 하나가 관절 손상이기 때문입니다. 특히 관절에 출혈이 발생해 극심한 통증을 일으키게 되면 운동 기능이 떨어져 스트레스 관리에도 악영향을 끼칠 수 있는데요. 이는 삶의 질을 크게 저하시켜 더 큰 문제가 되고 있습니다. 이번 칼럼에서는 혈우병 환자들의 관절 관련 질환을 예방하기 위한 방법을 알려드릴게요!

| 혈우병 환자 출혈 80% 관절에서 발생 … 어린 시절 발병 시 영구적 장애 위험도 |

혈우병은 선천적으로 혈액 내 응고인자가 부족해 발생하는 유전성 출혈 질환입니다. 여러 응고인자 중 8번 응고인자가 부족하면 A형 혈우병, 9번 응고인자가 부족하면 B형 혈우병으로 부르는데요, 응고인자의 활성도에 따라, 1% 미만 활성도를 가지면 중증, 1~5%는 중등증, 6% 이상이면 경증으로 분류됩니다.

이 중 중증 환자들은 일상생활 중에도 출혈의 위험이 상당히 높으며, 특히 관절과 근육에 반복적인 출혈이 발생하는 경우가 많아 특별한 주의가 필요한데요, 이는 혈우병 환자들의 가장 흔한 합병증인 ‘혈우병성 관절병증’과 함께 전반적인 관절 장애를 유발하는 원인이 됩니다.

혈우병성 관절병증은 관절 내의 반복적인 출혈로 만성 활액막염과 연골의 만성적 염증 반응이 발생하는 질환인데요, 증상이 이어질 경우 결국 관절 연골이 손실돼 인접한 골조직의 만성 염증과 손상까지 초래하면서 만성 관절염으로 이어질 가능성이 높고 심할 경우 인공관절 수술을 받아야 할 수도 있습니다. 일찌감치 예방요법을 실시하지 않는다면 빠를 경우 30대 이후부터 1개 이상의 관절에서 만성 관절염 증상이 시작될 수도 있다고 하네요!

| 삶의 질 낮추는 혈우병성 관절병증 … 예방요법 필수 |

혈우병성 관절병증은 질환 자체로도 고통스럽지만 지속적인 통증과 행동의 제약으로 인해 불안감과 우울감을 유발할 수 있으며, 이는 학교생활이나 사회활동에 어려움을 초래해 삶의 질을 크게 떨어뜨리는 문제를 초래합니다.

이러한 악순환을 막기 위해서는 조기 예방이 무엇보다 중요합니다. 관절 출혈을 완전히 예방하거나 출혈 빈도를 줄이는 것이 핵심인데요. 이를 위해 출혈 여부와 관계없이 혈액 응고인자 제제나 비응고인자 피하주사제를 정기적으로 투여해 혈액 응고 능력을 보강하는 것이 필요합니다.

최근에는 A형 혈우병 환자들에게 부족한 제8인자를 모방하는 기전의 치료제(성분명 에미시주맙)가 투약 이후 지속적인 관절 내 출혈과 이로 인한 통증의 개선에 유의미한 효과를 나타냈다는 연구결과가 발표되기도 했는데요, 이로써 환자들의 출혈 예방을 넘어 삶의 질 개선에도 기여할 수 있을 것으로 기대되고 있습니다.

혈우병 환자들에게 관절 건강관리는 단순한 예방이 아니라, 삶의 질을 지키는 필수적인 요소입니다. 여러 제약회사들 역시 꾸준한 예방요법과 새로운 치료제를 개발하며 환자들이 보다 자유로운 삶을 누릴 수 있도록 돕고 있습니다. 하지만 환자와 제약회사의 노력만으로는 충분하지 않습니다. 혈우병과 그 합병증에 대한 사회적 관심과 지지가 함께할 때, 더 많은 환자들이 적절한 치료를 받고 건강한 일상을 유지할 수 있습니다. 혈우병 환자들이 더 나은 미래를 향해 나아갈 수 있도록, 우리 모두의 응원이 필요합니다.